Esclerodermia en León Gto
Esclerodermia
¿Qué es?
La Esclerodermia es una enfermedad autoinmune, crónica que provoca una alteración en las fibras de colágeno, provocando endurecimiento de la piel. Se clasifica en Esclerodermia localizada por ejemplo: morfea (Fig. 1), lineal en golpe de sable (Fig. 2), en gota y la Esclerodermia sistémica. Como su nombre lo indica, la esclerosis localizada, solo afecta piel y la sistémica puede afectar órganos como el pulmón, sistema digestivo, corazón y riñón.
Fig. 1
Fig. 2
La Esclerosis sistémica es una enfermedad rara de origen desconocido, que afecta a una de cada 50.000 personas. Se presenta comúnmente en mujeres. De cada 4 mujeres un hombre se ve afectado. La edad de presentación va de los 35 a los 65 años, tambien se han reportado casos en niños y en adultos mayores. La Esclerosis sistémica a su vez se clasifica en limitada y difusa. Esta Clasificación se basa en la extensión de la afectación a piel (Fig. 3)
Clasificación de Esclerosis Sistémica
Extensión del compromiso cutáneo (lancent 2017;390:1685-99)</font
Fig. 3
Esclerodermia
¿En Quienes Se Presenta?
Puede presentarse a cualquier edad, sin embargo es más frecuente en mujeres de mediana edad. Existen grupos con mayor vulnerabilidad debido a la exposición a determinadas substancias como asbesto, sílice, entre las principales, y algunas manifestaciones clínicas podrían agravarse con el estres, exposición al frío o bien el tabaquismo.
¿Por qué se produce?
Si bien se sabe que se produce por efecto de factores genéticos y alteraciones en la función del sistema inmune, su origen es desconocido.
¿Cuales son los síntomas?
La principal manifestación es el engrosamiento en la piel, sin embargo también se pueden presentar otros sintomas como:
- Telangiectasias: Pequeñas venas dilatadas en la superficie de la piel. (Fig. 4)
- Calcinosis: Depósito de calcio en diferentes zonas del cuerpo.
- Fenómeno de Raynaud: Cambios de coloración en dedos de las manos o pies, sobre todo cuando hay contacto con el frío, cambian de blanco a azul y rojo. (Fig. 5)
- Artritis o Artalgias: Inflamación o dolor de articulaciones.
- Miopatía: Dolor muscular y/o debilidad.
- Hipomotilidad Esofágica: Alteración en movimiento de esófago causando reflujo o problemas para deglutir sólidos o líquidos.
- Fibrosis Pulmonar o Hipertensión Pulmonar: Estos causan falta de aire.
- Crisis Renal: En casos graves puede llevar a la insuficiencia renal crónica.
Fig. 4
Fig. 5
¿Cómo se hace el diagnóstico de la Esclerodermia en León Gto?
Se basa en las manifestaciones clínicas, como el engrosamiento de la piel, edema, úlceras y/o cicatrices puntiformes de los dedos, telangiectasias, manifestaciónes pulmonares, fenómeno de Raynaud, estudios de laboratorio como anticuerpos antinucleares, anticuerpos anticentrímero, antitopoisomerasa I y antiRNA polimerasa III; así como estudios complementarios como capilaroscopía.
Dependiendo de los órganos afectados se puede realizar: ecocardiografía, pruebas de función pulmonar, tomografía de tórax de alta resolución, motilidad intestinal, estudios que ayudan a llevar el seguimiento de los pacientes. El Reumatólogo en León utilizará unos criterios clínicos para definir si su enfermedad es una Esclerosisis sistémica.
¿Cúal es el tratamiento para la Esclerodermia en León Gto?
Debe seguir las indicaciones del Reumatólogo en León, así como de un equipo multidisciplinario conformado por dermatólogo, gastroenterólogo, entre otros especialistas para brindar tratamiento específico a los síntomas que el paciente presente. El tratamiento irá encaminado al tipo de manifestasciones clínicas o afección orgánica presente. Los farmacos pueden ir desde antinflamatorios, inmunosupresores como metotrexato, micofenolato de mofetil o ciclosfosfamida, hasta transplantes de células madre según la gravedad evaluada por su médico tratante. Los glucocorticoides en esta enfermedad solo están indicados en condiciones muy especiales e indicados solo por el Reumatólogo en Leon. Nunca se automedique
Medidas de prevención
Para evitar que la enfermedad se agrave existen algunas medidas como evitar fumar, usar guantes cuando hace frío, usar agua caliente para lavar, hidratar la piel, evitar alimentos que produzcan acides, evitar situaciones de estrés o ansiedad, realizar ejercicio para evitar la rigidez de zonas afectadas, controlar la presión arterial de manera periódica. Algunos fármacos, como los que tienen propiedades vasoconstrictoras (como medicamentos para la gripa), pueden influir en el empeoramiento de los síntomas. Si bien es una enfermedad que no tiene cura, esta se puede controlar y los pacientes pueden desarrollar su vida normalmente. Para ello es importante seguir el tratamiento indicado por el Reumatólogo en León y de los demás especialistas.
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